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成人スティル病,Adult Onset Still's Disease
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成人スティル病は、高熱、関節炎、サーモンピンク疹を主症状とする全身性の炎症性疾患です。
膠原病のひとつで、自己免疫疾患と考えられています。
患者数は10万人に1〜2人程度の希少疾患で特定疾患 (難病) に指定されています。

膠原病・成人スティル病 原因不明の全身疾患

膠原病 (こうげんびょう) とは、全身の関節・血管・内臓などに障害を起こす一連の疾患群の総称です。結合組織病 (けつごうそしきびょう) とも呼ばれています。

膠原病とは、ひとつの病気の名前ではなく、一連の疾患群の総称です。


成人スティル病 は、膠原病のひとつであり、弛張熱(※)、関節炎、サーモンピンク疹を主な症状とする全身性の炎症性疾患です。

(※) 弛張熱とは、1日のうちの体温変動の差が大きい発熱のパターンを毎日繰り返す熱型で、成人スティル病の場合、これが顕著です。

膠原病は自己免疫疾患

男性医師 膠原病は、全身性自己免疫疾患。

自己免疫疾患(じこめんえきしっかん)とは、本来は異物を認識し排除するための役割を持つ免疫システムが、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し、攻撃を加えてしまうことで症状を来す疾患の総称のことです。

自己免疫疾患には、全身に影響が及ぶ全身性自己免疫疾患と、特定の臓器だけが影響を受ける臓器特異的疾患のふたつがあります。関節リウマチや全身性エリテマトーデス (SLE) に代表される膠原病は、全身性自己免疫疾患です。成人スティル病もこれに含まれます。


リウマチ患者の膝関節のレントゲン写真" 膠原病は、全身性自己免疫疾患。

関節リウマチ(かんせつリウマチ)は、自己の免疫が主に手足の関節を攻撃し、これにより関節の痛みや変形が起る病気です。膠原病のひとつで、代表的な全身性自己免疫疾患です。

16歳以下の小児期に発症する原因不明の慢性関節炎を、若年性特発性関節炎 (若年性関節リウマチ) といいます。小児期に発症した関節リウマチのうち、関節の症状だけでなく高熱や発疹を来す病型を「スティル病」と呼んでいます。

以前は、このスティル病は子供にしか罹らない病気と考えられていました。しかし、近年になってスティル病と同様の症状が成人 (16歳以上) にも認められることが報告されるようになりました。これが成人スティル病です。

現在では大人になってから発病したスティル病(成人発症スティル病)と、子供の時に発病し、その後大人の年齢になって再燃した場合(小児発症スティル病の再燃)を併せて成人スティル病と総称しています。

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